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怪病延續(xù)整個家族 男性均幼年夭折女性可存活
2008年11月13日 08:58 來源：重慶晚報 發(fā)表評論

　　一個家族的男性在幼年都會夭折，只有女孩可以存活，安徽男孩康康(化名)本來也難逃厄運，但是在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院做了造血干細胞移植后，康康闖過生死關(guān)，成為這個家族男性幸存的第一人。

　　昨天(11月12日)，家人帶著5歲的康康從安徽來到重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院復(fù)查。在兒童醫(yī)院血液科病房，康康熱情地與醫(yī)護人員打招呼，現(xiàn)在的他面色紅潤，活潑愛跳。而1年前的他整天都在與病魔抗爭，因為從小就患有WAS綜合癥(濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合癥)，導(dǎo)致他反復(fù)出血感染，全身濕疹，大多數(shù)時間都在醫(yī)院度過�！耙粓鲂⌒〉母忻熬涂赡芤怂拿Ｋ芑钕聛�，太不容易了！”康康的媽媽感慨道。

　　康康的媽媽告訴記者，她們家族有一個很怪的現(xiàn)象，家里的男孩從來都活不過幼年，而女孩都能健康成長，為此招來不少閑言碎語�？悼党錾缶烷_始發(fā)病。去年初，經(jīng)重醫(yī)附屬兒童醫(yī)院專家會診，最終找到了厄運的根源，原來康康患有罕見的WAS綜合癥。免疫科趙嘵東教授介紹，這種遺傳疾病男孩發(fā)病很容易因出血感染死亡，而女孩攜帶者不發(fā)病。目前只能通過造血干細胞移植重建免疫系統(tǒng)才能根治，除香港外國內(nèi)未見相關(guān)治療成功案例。

　　去年6月，兒童醫(yī)院采用將康康親姐姐的造血干細胞移植到了康康身上。昨天，經(jīng)過兒童醫(yī)院復(fù)查，康康的各項身體指標都很正常。

　　趙曉東介紹，康康雖然康復(fù)了，但仍帶有致病基因，致病基因在X染色體上。父親的Y染色體傳兒子，X染色體傳女兒，這意味著康康的兒子將是健康的，女兒將是攜帶者。(黎奎)

【編輯:朱博】
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